Introduzione
L'uso sempre più diffuso di metodiche di studio, quali l'immunoistochimica e l'analisi molecolare
ad integrazione dell'esame istomorfologico di routine, ha contribuito in modo determinante allo sviluppo dell'attuale concetto
di linfoma cutaneo (LC). La correlazione tra profilo clinico-patologico e caratteri immunofenotipici e genotipici ha infatti
consentito di distinguere con sufficiente chiarezza sottogruppi diversi e peculiari di LC, offrendo da un lato preziose indicazioni
su decorso clinico, terapia e prognosi e dall'altro nuovi ed interessanti elementi per la comprensione della fisiopatologia del
sistema immunitario associato alla cute (Skin-Associated Lymphoid Tissue, SALT) (1,2).
Il presupposto fondamentale di un corretto approccio classificativo è la definizione.
Per LC si deve intendere una proliferazione monoclonale di cellule linfoidi a primitiva insorgenza cutanea; tale primitività
deve essere documentata attraverso l'esecuzione di accurate e complete indagini per la stadiazione. Questa realtà clinica è
riconosciuta ed accettata per altri organi ed apparati anche quando privi di tessuto linfoide strutturato; i cosiddetti linfomi
correlati al MALT (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue) (3) insorgono infatti primitivamente a livello dello stomaco, della
tiroide, delle ghiandole salivari, etc. Può quindi essere esteso a buon diritto anche alla cute il concetto di linfoma organo-specifico,
che trova del resto la sua giustificazione biologica nell'evidenza di una fisiologica ricircolazione di determinate popolazioni linfocitarie
e del loro specifico "homing" a livello d'organo in presenza di adeguati stimoli (1,2,4,5).
L'applicazione della sopraindicata definizione consente di separare i LC - concettualmente e
praticamente - da un lato dalla localizzazione cutanea di linfomi insorti a livello linfoghiandolare (che sembra corretto
definire come linfomi secondari della cute) e dall'altro da disordini linfoproliferativi cutanei di natura iperplastico-(dis) reattiva
(cosiddetti pseudolinfomi, PSL). La diagnosi differenziale tra LC e PSL deve essere, allo stato attuale delle conoscenze,
inequivocabilmente basata sul rilievo (o meno) della monoclonalità dei linfociti proliferanti e/o dall'anamnesi negativa
(o positiva) per precisi e noti eventi in grado di determinare una proliferazione linfocitaria reattiva clinicamente e/o istologicamente
simulante i LC (ad esempio, puntura di insetto, tatuaggio, farmaci, sostanze chimiche, ipersensibilità alla luce, etc.) (6,7).
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