Bibliografia
|
La dermatite polimorfa solare
La dermatite polimorfa solare (DPS) è senza dubbio la più frequente delle fotodermatosi; si calcola, infatti, che essa
colpisca dal 10 al 20% della popolazione caucasica (1, 2). La malattia può insorgere a qualunque età, anche se è più frequente nelle giovani donne.
La familiarità viene riportata nel 15% dei casi (3).
La clinica, come indicato anche dalla particolare denominazione della patologia, può essere estremamente variabile. Le
singole lesioni sono più di frequente piccole papule o papulo-vescicole eritematose; più di rado si riscontrano noduli o placche. Nonostante l'aspetto clinico
tenda ad essere monomorfo nello stesso paziente, vi possono essere quadri di transizione o la coesistenza di lesioni diverse nello stesso individuo. Quella a piccole papule
è la forma più frequente di PDS; in alcuni casi le papule confluiscono in chiazze eczematoidi, talvolta sede di lichenificazione. Più rare le forme
in cui le papule assumono aspetto anulare, come nell'eritema polimorfo. La variante a placche, più rara, spesso si localizza al volto e può essere
indistinguibile rispetto alle lesioni cutanee del lupus eritematoso: tale forma sarebbe associata a minore fotosensibilità. (4)
L'esantema si manifesta alle aree fotoesposte (volto, decolleté, superficie estensoria degli arti); non di rado, probabilmente
per fenomeni di autosensibilizzazione, è possibile osservare una generalizzazione delle manifestazioni che, comunque, appaiono più marcate nelle
aree fotoesposte.
La DPS si manifesta per lo più durante la stagione primaverile od all'inizio dell'estate da poche ore ad alcuni giorni dopo una esposizione
al sole ed è accompagnata da sensazione di prurito, anche intenso, e di bruciore. In circa la metà dei casi le lesioni diventano sempre meno intense nel corso
di successive fotoesposizioni, probabilmente per la comparsa di fattori naturali di fotoesposizione (fenomeno dell'hardening) (4). Il quadro clinico tende a ripetersi negli anni,
spesso in modo ingravescente, anche se, nella maggior parte dei casi, la patologia è autorisolutiva.
L'istologia mostra spesso alterazioni epidermiche di tipo eczematoso. In sede dermica si apprezza un denso infiltrato perivascolare. È
stato riscontrato che, in lesioni indotte sperimentalmente, l'infiltrato consiste essenzialmente di cellule T, con una prevalenza di CD4+ in quinta ora e di
CD8+ a 72 ore dall'irradiazione (5).
La patogenesi della DPS è ancora sconosciuta. È stato supposto che possa trattarsi di una reazione allergica cellulo-mediata nei
confronti di antigeni cutanei slatentizzati dall'irradiazione ultravioletta (6, 7). Altri Autori hanno invece dimostrato alterazione del metabolismo dell'acido arachidonico (8),
nonchè fattori genetici ereditati con meccanismo autosomico dominante (9,10).
La diagnosi di DPS si pratica mediante la fotostimolazione, ripetuta per più giorni consecutivi (fototest iterativi),
di cute già interessata dalla DPS. Il test viene considerato positivo quando si riesce a riprodurre lo stesso aspetto clinico della patologia di base. Di solito sono
testati separatamente l'ultravioletto B (UVB; 290-320 nm), a dosi sub-eritemigene, e l'ultravioletto A (UVA; 320-400 nm). La risposta all'UVB è da alcuni Autori (2) riportata
come quella più frequentemente positiva; d'altra parte è stato anche riportato che oltre il 50% dei pazienti reagisce all'irradiazione con UVA (11, 12), mentre il 26%
mostra positività sia per UVA che UVB (12). Con tale metodica, però, non è possibile riprodurre la malattia nel 30-50% dei pazienti con sospetta DPS: una
maggiore sensibilità si avrebbe associando, nella stessa sede, la consecutiva irradiazione con UVA1 (340-400 nm) e UVB (11).
La terapia delle fasi acute della DPS prevede l'utilizzo di steroidi topici e, più raramente, di quelli sintetici. La più rara forma a
placche sembra rispondere bene al trattamento con clorochina o idrossiclorochina (11). Aneddotico è l'utilizzo della talidomide (13) e dell'azatioprina (14).
La prevenzione viene praticata innanzitutto attraverso la protezione con indumenti e con l'utilizzo di filtri e schermi solari, i quali
sembrano particolarmente utili nei casi di sensibilità ad UVB (3, 11). I migliori risultati nella prevenzione, verosimilmente per fenomeni di hardening si
ottengono con la PUVA-terapia e, in misura minore, con la fototerapia UVB, da praticare all'inizio della stagione primaverile (15).
|
|
|
